Le Anomalie Vascolari costituiscono un gruppo eterogeneo di patologie dell’apparato circolatorio, caratterizzate da alterazioni morfologiche e funzionali di varia natura, gravità ed estensione che possono interessare ogni tipo di vaso ematico di qualunque calibro o distretto anatomico.

L’International Society for Study of Vascular Anomalies (ISSVA) ha classificato nel 2014 le Anomalie Vascolari suddividendole in:

Tumori vascolari 

  • benigni (che comprendono gli emangiomi)
  • localmente aggressivi o borderline 
  • maligni 

Malformazioni vascolari semplici

  • malformazioni capillari (che comprendono i PWS)
  • malformazioni linfatiche 
  • malformazioni venose
  • malformazioni artero-venose
  • fistole artero-venose

Malformazioni vascolari combinate

  • malformazioni capillaro-venose
  • malformazioni capillaro-linfatiche

Malformazioni dei vasi maggiori

Malformazioni vascolari associate ad altre anomalie congenite

Gli emangiomi infantili sono proliferazioni vascolari congenite o acquisite nei primi mesi di vita. Essi si trovano nel 5-10% dei neonati anche se possono essere presenti alla nascita, tipicamente appaiono nelle prime settimane di vita e si espandono rapidamente. Si osserva una predominanza nel sesso femminile e una maggiore incidenza nei neonati prematuri. Mostrano una rapida crescita post-natale seguita da lenta involuzione, che può condurre a completa regressione.

La risoluzione completa si verifica nel 40% dei casi entro l’età di quattro anni e nel 70% entro i sette anni. Si sviluppano per proliferazione delle cellule endoteliali accompagnate da formazioni di canali anastomotici pieni di sangue. Clinicamente possono essere distinti in superficiali e profondi, i primi sono lesioni di colorito rosso brillante, i secondi hanno una cute sovrastante normale e spesso una tonalità più bluastra ma entrambi sono caratterizzati da una massa morbida, liscia o lobulata, sessili o peduncolati e possono essere di qualsiasi dimensione da pochi millimetri a qualche centimetro.

Le lesioni tendono ad espandersi in modo eccessivo rispetto alla normale crescita del bambino. Dovrebbero essere effettuate misurazioni accurate per documentare le modificazioni delle dimensioni, dato che vari approcci terapeutici sono spesso basati su una stima approssimativa della modalità di crescita. Le sedi più comuni sono il volto e il cuoio capelluto, ma può essere coinvolta ogni parte del corpo.

Negli emangiomi le complicazioni possono essere date dall’impedimento di funzioni vitali, come ad esempio la formazione di ambliopia per una lesione di ampie dimensioni che interessa un solo occhio; l’ulcerazione delle lesione è relativamente frequente.

All’interno delle Malformazioni vascolari semplici, sono comprese le 
malformazioni capillari, malformazioni linfatiche, malformazioni venose, malformazioni artero-venose, fistole artero-venose.

In particolare, le Malformazioni Capillari (MC) sono proliferazioni vascolari congenite o acquisite, derivanti da errori dell’embriogenesi, caratterizzate istologicamente da elementi cellulari maturi e da crescita proporzionale all’organismo, senza tendenza a regredire. Sebbene le MC siano per definizione presenti alla nascita, alcune si manifestano nell’adolescenza o nell’età adulta.

Le MC sono chiamate comunemente Port Wine Stain (PWS) o impropriamente “angiomi piani” o nevi flammei. Tranne casi eccezionali sono presenti alla nascita, persistono per tutta la vita e colpiscono i due sessi in uguale misura.

La loro frequenza, se non si considerano quelli della linea mediana, è bassa (0,3%). Per la loro natura si possono associare ad altre patologie.

Le MC colpiscono la cute ed anche le mucose come chiazze di dimensioni variabili da pochi millimetri fino a più dermatomeri. Il capo è la regione più colpita.

Le più comuni MC sono le banali chiazze vascolari dei neonati, chiamate anche “naevi flammei neonatorum” o “salmon patches” a localizzazione mediofrontale, palpebrale o nucale che si attenuano col tempo e non comportano disturbi estetici importanti. Le chiazze nucali sono, in alcuni paesi, talmente comuni da essersi meritate il nome di “morso delle cicogna” (“stork bite”).

Si riscontrano fino all’80% dei neonati caucasici e sono da considerarsi parafisiologiche. Altrettanto si può dire della chiazza mediofrontale, delle teleangectasie palpebrali (comuni) e di quelle interscapolari e sacrali (meno comuni). Se le chiazze sacrali sono accompagnate da nevi o fistole o noduli posso essere associate a malformazioni come la spina bifida. Le chiazze vascolari mediane si rendono poco visibili già dopo il primo anno d’età anche se teoricamente sono persistenti.

I PWS e, in particolare, le MC laterali costituiscono invece un disturbo estetico ingravescente: il colore, quasi sempre rosa alla nascita, col tempo si scurisce diventando rosso o addirittura violaceo. Ma, ancora più importante, esse possono essere facilmente una spia di anomalie malformative complesse.
Dal punto di vista istopatologico le MC sono formate da capillari ectasici del derma, senza ipercellularità né proliferazione endoteliali. Secondo numerosi studi le MC sarebbero il risultato di un deficit di innervazione simpatica dei vasi; in altre parole sarebbero vasi anatomicamente normali ma funzionalmente dilatati perché privi del normale tono per un difetto anatomico stabile.

Trattamento laser

Negli ultimi anni per il trattamento delle lesioni vascolari, sono stati realizzati numerosi sistemi laser con differenti modelli che variano a seconda della sorgente utilizzata:

  • Dye laser 585, 595 nm
  • Nd:YAG 1064 nm
  • KTP 532 nm
  • Diodo 810, 940 nm

L’ossiemoglobina è il principale cromoforo per queste lunghezze d’onda, pertanto l’energia assorbita determina un danno termico mirato alle strutture vascolari. La possibilità di programmare il tipo di trattamento (scelta della sorgente, durata dell’impulso, fluenza, diametro dello spot) in relazione al colore, al calibro ed alla emodinamica della dilatazione vascolare è essenziale per ottenere un efficace trattamento di anomalie vascolari e ridurre al minimo il rischio di esiti cicatriziali indesiderati.